Lá Domhanda na gCillíní Sickle 2019: Eolas faoi na hairíonna, an diagnóis agus an chóireáil

Ní raibh aon leigheas ar an riocht seo go dtí seo agus tá sé mar aidhm ag mórchuid na modheolaíochtaí cóireála pian agus fo-iarsmaí eile a bhainistiú go siomptómach.

Lá Domhanda na gCillíní Sickle, Lá Feasachta Domhanda na gCillíní Sickle 2019, galar na gcillíní, an Indiach sainráiteBreathnaítear ar Lá Domhanda na gCillíní Sickle gach bliain an 19 Meitheamh chun feasacht a mhúscailt faoin ngalar agus a mhodhanna cóireála. (Grianghraf: Getty / Thinkstock Images)

Is riocht oidhreachta géiniteach é galar cill cille (SCD) a théann i bhfeidhm ar na milliúin ar fud an domhain. Tá sé ainsealach, pianmhar agus go minic bíonn básmhaireacht mar thoradh air. Tá an dara líon is mó othar ag an India atá ag fulaingt ón ngalar leis an minicíocht is airde i lár na hIndia agus i ngleann Jammu agus Kashmir. Ar fud an domhain, is de bhunadh na hAfraice agus na Spáinne formhór na ndaoine a bhfuil an riocht seo orthu.

Tá líon na gcásanna ag méadú le blianta fada le meastachán réamh-mheasta de 3 go 4 chás nuabheirthe lakh, go príomha san Afraic fho-Shahárach, idir 2010 agus 2050. Ní raibh aon leigheas ar an riocht seo go dtí seo agus tá sé mar aidhm ag mórchuid na modheolaíochtaí cóireála. chun pian agus fo-iarsmaí eile a bhainistiú go siomptómach.



Ar ócáid ​​Lá Domhanda na gCillíní Sickle, a bhreathnaítear gach bliain ar 19 Meitheamh chun feasacht a mhúscailt faoin ngalar agus a mhodhanna cóireála, roinneann an Dr Vishal Sehgal, ceann na tíre, Portea Intensive & Specialty Homecare comharthaí an ghalair agus roinneann sé an cóireáil ag teastáil.



SCD ar an eolas

I SCD, éiríonn na cealla fola dearga atá solúbtha de ghnáth (RBCanna) righin agus greamaitheach agus faigheann siad cruth corran nó corrán. Braislíonn na RBCanna seo a bhfuil cruth callaire orthu le chéile agus cloíonn siad le ballaí soithigh fola, agus ar an gcaoi sin gearradh siar ar sholáthar fola agus ocsaigin chuig baill choirp nó orgáin éagsúla. Féadann sé seo damáiste orgáin nó fiú stróc a dhéanamh.



Is é an galar is cúis le sóchán géine a rialaíonn táirgeadh RBC. Bíonn cineál haemaglóibin ag cealla salacha a chuireann leis an tréith a bhaineann le corraí. Cé go bhféadfadh duine a bhfuil géine callaire aonair a bheith ina iompróir neamhshiomptómach, tá SCD le feiceáil sna daoine a fhaigheann dhá ghéinte callaire, ceann ó gach tuismitheoir ‘iompróir’.

Galar cill cille, anemia, lá callaire an domhain, Indiach sainráiteI measc na ngnáthchomharthaí de anemia tá easpa fuinnimh agus tuirse leanúnach. (Grianghraf: Íomhánna Thinkstock)

Is iad seo a leanas comharthaí an choinníll seo:

Anemia: Cé go bhfuil saolré 120 lá ag gnáth-RBCanna, ní mhaireann cealla corracha ach thart ar 10-20 lá, rud a fhágann go bhfuil an t-othar an-anemic. I measc na ngnáthchomharthaí de anemia tá easpa fuinnimh agus tuirse leanúnach.



Péine: Bíonn pian eipeasóideach ag othair i gcodanna éagsúla den chorp ina ndearnadh difear do scaipeadh fola. Is féidir le pian dian, ar a dtugtar géarchéimeanna, maireachtáil in áit ar bith ó chúpla lá go seachtainí. D’fhéadfadh go mbeadh gá le hospidéal láithreach le pian, ulcers, at neamhghnácha in aghaidh agus damáiste cnámh.

Fás mall: Is minic nach dteipeann ar leanaí a mbíonn tionchar ag SCD orthu a lánacmhainneacht a bhaint amach agus déagóirí ag dul ar gcúl ar airde agus ar thús na caithreachais.

crann bláthanna bán agus corcra

Fadhbanna le fís: D’fhéadfadh go mbeadh tionchar ag soláthar fola ar na néaróga agus na matáin snáthoptaice i go leor cásanna, agus d’fhéadfadh radharc doiléir agus fadhbanna eile a bheith mar thoradh air.



Díolúine íseal: Bíonn ionfhabhtuithe go minic ag othair mar go mbíonn tionchar ag SCD ar an spleen, an t-orgán a chuidíonn le hionfhabhtuithe a throid. Mar gheall ar imdhíonacht íseal, is féidir fiú ionfhabhtuithe coitianta a bheith bagrach don bheatha i measc daoine le SCD.

Tromboembolism venous athfhillteach (VTE): Cuireann SCD othair i mbaol thromboembolism venous nó neamhord téachtadh a fhorbairt ina ndéantar téachtáin a fhoirmiú i veins domhain, ar féidir leo taisteal chuig orgáin chriticiúla, mar na scamhóga, agus damáiste orgáin a dhéanamh. Feictear ráta níos airde de fhuiliú inmheánach in othair a bhfuil an riocht seo orthu, agus bíonn deacrachtaí bagrach don bheatha mar thoradh orthu.

radharc na súl, galar corran cille, comharthaí an ghalair callaire, an Indiach sainráite, nuacht sainráite na hIndiaD’fhéadfadh go mbeadh tionchar ag soláthar fola ar na néaróga agus na matáin snáthoptaice i go leor cásanna, agus d’fhéadfadh radharc doiléir agus fadhbanna eile a bheith mar thoradh air. (Grianghraf: Íomhánna Thinkstock)

Diagnóis



Déantar SCD a dhiagnóisiú trí fhuil a thástáil faoi thimpeallacht speisialta íseal-ocsaigine chun a dhearbhú go bhfuil RBCanna tipiciúla ar chruth callaire ann. Is féidir tástáil a dhéanamh freisin chun haemaglóibin S neamhghnácha agus leictreafóiréis haemaglóibin a bhrath chun próitéin shonrach atá i láthair na ndaoine atá ag fulaingt a chainníochtú. Sa chás gur mian le tuismitheoirí seiceáil a dhéanamh ar SCD san fhéatas, is féidir é a dhéanamh trí amniocentesis agus anailís DNA le linn scanadh aimhrialtachta.

cén cineál crann maple atá agam

Cóireáil le haghaidh SCD

Tá cóireáil SCD dírithe ar a hairíonna a bhainistiú. Féadann iontógáil uisce méadaithe agus cógais forordaithe pian thar an gcuntar pian agus díhiodráitiú a mhaolú. D’fhéadfadh go mbeadh idirghabháil leighis ag leibhéil éagsúla ag teastáil ó fhadhbanna eile.

* D’fhéadfadh go mbeadh fuilaistriú ag teastáil ó othair atá an-anemic le leibhéal haemaglóibin níos lú ná 6 g / dl.

* Déantar malartú RBC i gcás géarchéimeanna tromchúiseacha ina mbaintear RBCanna callaire agus go gcuirtear cealla sláintiúla ina n-áit.

* Is cógais pian é hidroxyurea a thugtar chun géarchéimeanna trom a bhainistiú i measc daoine fásta agus leanaí. Féadann sé an smior a chosc, áfach, agus deacrachtaí breise a bheith ann maidir le húsáid fhadtéarmach.

* I measc na roghanna cóireála eile tá trasphlandú smeara agus teiripe gascheall. Mar sin féin, cuireann costais arda agus easpa deontóirí na roghanna seo ar fáil do níos lú ná 15% d’othair.

Conclúid

Mar gheall ar nádúr do-ghlactha agus casta SCD, tá ionchas saoil laghdaithe ag daoine a bhfuil an riocht orthu i gcomparáid le gnáth-dhaoine aonair. Má fhágtar gan chóireáil iad, d’fhéadfadh nach mairfeadh go leor acu tar éis na naíonachta nó na hóige, agus i gcásanna áirithe, ní fhéadfaidh an galar aon comharthaí a thabhairt ar chor ar bith go dtí tar éis blianta fada.

Taispeánann taighde go dteastaíonn níos mó ná gnáth-iontógáil próitéiní agus cothaithigh eile ó dhaoine le SCD. Mar aon le conairí míochaine nuálacha, tá cothú folláin ina phríomhfhachtóir i mbainistíocht iomlánaíoch an ghalair agus féadann sé cáilíocht beatha níos fearr a sholáthar dóibh siúd atá ag fulaingt ó SCD.

Tá an t-alt thuas chun críocha faisnéise amháin agus níl sé beartaithe é a chur in ionad comhairle ghairmiúil leighis. Faigh treoir ó do dhochtúir nó ó ghairmí sláinte cáilithe eile i gcónaí le haghaidh aon cheisteanna a d’fhéadfadh a bheith agat maidir le do shláinte nó riocht míochaine.